Background. Lymphoblastic lymphomas (LBL) are an aggressive variant of non-Hodgkin’s lymphomas (NHL), which ranks second in frequency among non-Hodgkin’s lymphomas in children. According to international data, the effectiveness of LBL therapy in children reaches 85 %. In Russia, information on the treatment results for this disease is extremely limited.
Aim. To present preliminary data on the results of LBL therapy in children in Russia.
Materials and methods. The study included 392 pediatric LBL patients, treated in 57 specialized hospitals of the Russian Federation from 1999 to 2024.
Results. The overall and event-free survival rates were 83 % (95 % confidence interval 78–88) and 70 % (95 % confidence interval 64–78), respectively. In addition, the analysis revealed a high frequency of thrombotic complications (29 % of all patients), especially in cases of T-cell LBL. No significant differences in disease outcomes were found between tumor immunophenotypes, the type of asparaginase, and the stage of the disease. A separate analysis of the results of LBL therapy according to the ALL IC-BFM 2002 / 2009 protocols (146 patients) with stricter criteria for the response to induction therapy (tumor reduction of more than 70 %) and early chemotherapy intensification with high-dose blocks at the N. N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology showed the event-free and overall survival of about 90 %. The Cox regression model of the dependence of therapy outcomes on residual tumor volume at the end of induction in the main cohort of patients did not reveal an association between residual tumor volume and overall survival (p = 0.2), but there was a statistical association with event-free survival (p = 0.006).
Discussion. This paper presents preliminary data from the first multicenter study of LBL therapy in pediatric patients in the Russian Federation. According to our data, LBL survival rates in the Russia should be improved. An important problem in the treatment of LBL in children is therapy complications, especially the high incidence of thrombosis. In this regard, anticoagulant prophylaxis is recommended for patients with LBL, especially with the T-cell phenotype and the presence of risk factors. Further studies are also needed to identify high-risk patients for the development of new personalized therapy approaches.
Conclusion. The paper presents preliminary results from the first multicenter clinical study of LBL therapy in children in Russia, indicating the necessity of treatment approaches improvement for increase a treatment effectiveness.
Введение. Лимфобластные лимфомы (ЛБЛ) представляют собой агрессивный вариант неходжкинских лимфом, который занимает 2-е место по частоте среди неходжкинских лимфом у детей. По международным данным, эффективность терапии ЛБЛ у детей достигает 85 %. В России информация о результатах лечения этого заболевания крайне ограниченна.
Цель исследования – представить предварительные данные о результатах терапии ЛБЛ в детском возрасте в России.
Материалы и методы. В исследование включены 392 пациента детского возраста с диагнозом ЛБЛ, получавшие лечение в 57 профильных стационарах России с 1999 по 2024 г.
Результаты. Показатели общей и бессобытийной выживаемости составили 83 % (95 % доверительный интервал 78–88) и 70 % (95 % доверительный интервал 64–78) соответственно. Помимо этого, в ходе анализа выявлена высокая частота тромботических осложнений (29 %), особенно в случаях Т-клеточных ЛБЛ. Не обнаружено значимых различий в исходах заболевания между иммуноподвариантами ЛБЛ, используемым препаратом аспарагиназы и стадиями опухоли. При анализе результатов терапии ЛБЛ (n = 146) по протоколам ALL IC-BFM 2002 / 2009 с более строгими критериями оценки ответа на терапию индукции (сокращение опухоли более 70 %) и ранним переводом на более интенсивную химиотерапию высокодозными блоками в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина отмечена бессобытийная и общая выживаемость около 90 %. С помощью модели регрессии Кокса оценена зависимость исходов терапии от остаточного объема опухоли к окончанию индукции на основной когорте пациентов: не выявлено влияния остаточного объема опухоли на показатель общей выживаемости (p = 0,2), однако имелась статистическая связь с бессобытийной выживаемостью (p = 0,006).
Обсуждение. Приведены предварительные результаты первого в России мультицентрового исследования терапии ЛБЛ у пациентов детского возраста. По нашим данным, показатели выживаемости ЛБЛ требуют улучшения. Немаловажной проблемой в лечении ЛБЛ у детей являются осложнения на фоне проводимой терапии, особенно высокая частота тромбозов. В связи с этим рекомендуется проведение антикоагулянтной профилактики у пациентов с ЛБЛ, особенно с Т-клеточным иммунофенотипом и наличием факторов риска. Также необходимы дальнейшие исследования для уточнения критериев группы высокого риска и разработки новых персонализированных подходов к терапии.
Заключение. Представлены предварительные результаты первого мультицентрового клинического исследования терапии ЛБЛ у детей в России, свидетельствующие о необходимости совершенствования подходов, направленных на повышение эффективности лечения.