Background. Kidney dysfunction is a common manifestation of multiple myeloma (MM). Kidney damage in MM is most often associated with cast nephropathy; however, rarer forms such as light chain deposition disease (LCDD) and C3 glomerulopathy (C3 GP) also occur. According to several studies, patients with these forms of kidney damage more frequently develop end-stage renal disease and have a worse prognosis for kidney function recovery.
Aim. To evaluate the efficacy of induction therapy with targeted drugs followed by consolidation with high-dose melphalan and autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) in patients with MM and nephropathy associated with LCDD and C3 GP.
Materials and methods. Medical data from 3 patients with MM and nephropathy caused by LCDD (2 cases) and C3 GP (1 case) who received induction therapy followed by auto-HSCT were retrospectively analyzed.
Results. At disease onset, impaired kidney function with reduced glomerular filtration rate was detected in all 3 patients; 1 case presented with anuria. All patients received renal replacement therapy. After induction, complete hematologic response was achieved in 2 patients and very good partial response in 1 patient with MM and C3 GP. Renal replacement therapy was discontinued in 2 out of 3 cases. On the 100th day after auto-HSCT, hematologic complete response persisted in 2 patients with LCDD; in the C3 GP case, the response deepened to stringent complete response. All patients achieved renal response, with no need for renal replacement therapy. During long-term follow-up (23–82 months), 1 patient maintained the achieved response, while 2 patients relapsed at 2.5 and 2 years post-auto-HSCT, respectively.
Conclusion. Multiple myeloma patients with LCDD- or C3 GP-associated nephropathy exhibit severe kidney dysfunction, often requiring renal replacement therapy, necessitating thorough evaluation in the absence of typical cast nephropathy features. Comprehensive therapy including auto-HSCT in young, fit MM patients with LCDD- or C3 GP-associated nephropathy enables deep hematologic response and improves renal function.
Введение. Нарушение функции почек – частое проявление множественной миеломы (ММ). Поражение почек наиболее часто ассоциировано с каст-нефропатией, однако наряду с этим встречаются и более редкие формы, такие как болезнь депозитов легких цепей (БДЛЦ) и С3-гломерулопатия (С3-ГП). По данным ряда исследований, пациенты с данными формами поражения почек характеризуются более частым развитием терминальной почечной недостаточности и отличаются худшим прогнозом в отношении восстановления функции органа.
Цель исследования – оценить эффективность индукционной терапии таргетными препаратами с последующей консолидацией высокодозным мелфаланом и аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) у пациентов с ММ и нефропатией, ассоциированной с БДЛЦ и С3-ГП.
Материалы и методы. Ретроспективно проанализированы медицинские данные 3 пациентов с ММ и нефропатией, обусловленной БДЛЦ (2 случая) и С3-ГП (1 случай), получивших курсы индукционной терапии с последующей ауто-ТГСК.
Результаты. В дебюте заболевания нарушение функции почек со снижением скорости клубочковой фильтрации выявлено у всех 3 пациентов, в 1 случае – анурия. Заместительная почечная терапия проводилась всем больным. После индукции полная гематологическая ремиссия достигнута у 2 пациентов, очень хорошая частичная ремиссия – у 1 больного ММ в сочетании с С3-ГП. В 2 случаях из 3 прекращены сеансы заместительной почечной терапии. На 100-й день после ауто-ТГСК у 2 пациентов с БДЛЦ сохранялась полная гематологическая ремиссия, при С3-ГП – углубление ответа до строгой полной ремиссии. У всех пациентов достигнут почечный ответ, потребность в заместительной почечной терапии отсутствовала. При длительном наблюдении (23–82 мес) 1 пациент сохранил достигнутый эффект, у 2 больных выявлен рецидив заболевания на сроках 2,5 и 2 года после ауто-ТГСК.
Заключение. Пациенты с ММ и нефропатией, ассоциированной с БДЛЦ или С3-ГП, характеризуются тяжелыми нарушениями функции почек, зачастую с потребностью в заместительной почечной терапии, что диктует необходимость более тщательного обследования больных при отсутствии типичных признаков каст-нефропатии. Комплексная терапия с применением ауто-ТГСК у молодых, соматически сохранных пациентов с ММ при нефропатии, ассоциированной с БДЛЦ и С3-ГП, позволяет добиться глубокого гематологического ответа, приводит к улучшению функции почек.